Opis bolesti

Multipli mijelom, poznat i kao mijelom, vrsta je karcinoma koštane srži koji se javlja u plazma stanicama, koje se normalno nalaze u koštanoj srži. Plazma stanice čine dio imunološkog sustava.

Normalne plazma stanice proizvode anititjela (imunoglobuline) u borbi protiv infekcije. Kod multiplog mijeloma, nenormalne plazma stanice proizvode samo jednu vrstu antitijela, paraprotein ili M protein, koji nema korisnu funkciju. Multipli mijelom često se dijagnosticira i prati mjerenjem razine paraproteina.

Koštana srž je „spužvasta“ tvar koja se nalazi u središtu većih kostiju u tijelu. Osim što sadržava plazma stanice, koštana srž središte je proizvodnje krvnih stanica (eritrocita, leukocita i trombocita).

Kod multiplog mijeloma, oštećena je DNK plazma stanica, zbog čega stanica postane maligna ili kancerogena. Ove nenormalne plazma stanice zovu se mijelomske stanice. Za razliku od mnogih karcinoma, multipli mijelom ne postoji kao izraslina ili tumor, nego se mijelomske stanice dijele i šire unutar koštane srži.

Multipli mijelom zahvaća više mjesta u tijelu gdje je koštana srž kod odraslih normalno aktivna, tj. unutrašnjost kostiju kralježnice, lubanje, zdjelice, rebara i područja oko ramena i kukova. Krajnji dijelovi udova kao što su šake, stopala i donji dijelovi ruku i nogu obično nisu zahvaćeni mijelomom i funkcija tih kritičnih područja obično je sasvim očuvana.

Većina medicinskih problema vezanih uz multipli mijelom uzrokovana je nakupljanjem mijelomskih stanica u koštanoj srži i prisutnošću praraproteina u krvi ili mokraći. Česti problemi su bolovi u kostima, prijelomi, umor (uzrokovan anemijom), česte infekcije ili infekcije koje se ponavljaju (kao što su infekcije dišnog i mokraćnog sustava), oštećenje bubrega i hiperkalcemija (povišena razina kalcija u krvi).

Kod nekih ljudi multipli mijelom razvije se nakon što im je dijagnosticirana monoklonska gamapatija neodređenog značenja (MGNZ), koju karakterizira povišena razina nenormalnog proteina (paraproteina) kao i kod multiplog mijeloma, ali bez drugih karakteristika multiplog mijeloma (manje od 10% plazma stanica u koštanoj srži i bez znakova oštećenja kostiju specifičnih za mijelom). Razina M proteina kod MGNZ-a je ispod 30g/L.

Rizik od prijelaza MGNZ-a u aktivni multipli mijelom jako je nizak (samo 1% šanse u svakoj godini praćenja). U slučaju da je razina mijelomskih stanica u ukupnoj koštanoj srži viša od 10 – 30% i razina M proteina možda viša od 30g/L, stopa rasta može biti jako spora i bez pojave simptoma. To se naziva tinjajućim mijelomom.

MGNZ, kao i tinjajući mijelom, mogu se jako sporo mijenjati tijekom godina i ne zahtijevaju aktivno liječenje. Vrlo je važno uspostaviti točnu dijagnozu i razlikovati MGNZ i tinjajući mijelom od aktivnog ili simptomatskog multiplog mijeloma koji zahtijeva liječenje.

Kod vrlo malog broja oboljelih (1 – 4%) multipli mijelom može se razviti u plazmastaničnu leukemiju, koju karakteriziraju visoke razine plazma stanica u cirkulaciji u krvi2 i kraće preživljenje.