Svake godine u rujnu udruga MijelomCRO pridružuje se globalnoj zajednici oboljelih od multiplog mijeloma u misiji podizanja svijesti o ovoj opakoj bolesti. Kroz pojačane aktivnosti uživo i online nastojimo pridonijeti većoj vidljivosti ove bolesti, unaprijediti liječenje i kvalitetu života oboljelih.
Tijekom intenzivne rujanske kampanje na našoj Facebook stranici MijelomCRO dijelili smo informacije i edukativne materijale o multiplom mijelomu i AL amiloidozi, poticali na širenje informacija te osvještavanje simptoma bolesti. Pregled svega što smo radili i dijelili donosimo u nastavku.
Jeste li znali da u Hrvatskoj svakog dana otprilike 4 osobe obole od raka krvi?
Rak krvi je zajednički naziv za razne oblike raka koji zahvaćaju krv, koštanu srž i limfni sustav. Postoji više od 100 različitih vrsta raka krvi, a mogu se podijeliti u tri glavne skupine: LEUKEMIJA, LIMFOM i MULTIPLI MIJELOM.
Leukemija je rak bijelih krvnih stanica. Dvanesti je po učestalosti rak u Europe, a u Hrvatskoj od njega godišnje oboli preko 400 osoba. Limfom je rak koji nastaje u limfnom sustavu. Jedanesti je po učestalosti od svi vrsta raka dijagnosticiranih u Europi, a u Hrvatskoj od njega godišnje oboli preko 700 osoba.
Multipli mijelom je rak plazma stanica u koštanoj srži. Drugi je po učestalosti rak krvi u svijetu. Još uvijek je neizlječiv, ali zahvaljujući novim terapijama, sve češće poprima karakter kronične bolesti, s kojom je moguće imati dug i kvalitetan život.
Multipli mijelom – rak plazma stanica u koštanoj srži
Multipli mijelom je zloćudna bolest krvi kod koje se u koštanoj srži stvaraju promijenjene plazma stanice (vrsta bijelih krvnih stanica). Te stanice proizvode nenormalna protutijela (imunoglobuline). To mogu biti cijela protutijela ili samo njihovi dijelovi – tzv. laki lanci. Ove se tvari mogu otkriti u krvi i/ili mokraći i njihov nalaz jedan je od glavnih znakova bolesti.
Multipli mijelom se dijeli prema vrsti nenormalnog imunoglobulina koji tumorske stanice stvaraju. Najčešće su to: IgG ili IgA (rjeđe IgD, vrlo rijetko IgE ili IgM) te po vrsti lakog lanca: kappa ili lambda.
Neki bolesnici imaju oblik bolesti u kojem tumorske stanice stvaraju samo laki lanac (kappa ili lambda), a ne cijelo protutijelo. To se zove mijelom lakih lanaca. Vrlo rijetko se dogodi da stanice potpuno izgube sposobnost stvaranja protutijela. Tada govorimo o nesekretornom mijelomu. U praksi se najčešće susreću oblici: IgG kappa ili lambda, te IgA kappa ili lambda.
Prisjetili smo se predavanja prim. dr. sc. Sandre Bašić Kinda s najvažnijim činjenicama o multiplom mijelomu i AL amiloidozi. U kompleksnosti ove bolesti lako se osjećati izgubljenim i zbunjenim, ali srećom, postoje stručnjaci poput dr. Bašić Kinda koji svojim zadivljujućim znanjem, prikupljenim kroz desetljeća rada s oboljelima, mogu pomoću u pronalaženju odgovora koja su mnogima od neizmjerne važnosti.
Svakodnevni simptomi otežavaju dijagnozu mutliplog mijeloma
Zbog nespecifičnosti simptoma, multipli mijelom ima jedan od najdužih perioda od pojave prvih simptoma do dijagnosticiranja, a svaki oboljeli susreće se s drugačijom kombinacijom simptoma. Gotovo svakodnevni simptomi koji prate ovu bolest, poput bolova u leđima, infekcije ili anemije otežavaju dijagnozu, pogotovo ako znamo da 50 posto pacijenata u ordinaciji obiteljske medicine ima neki od navedenih simptoma.
Upravo zbog toga, udruga MijelomCRO je u suradnji s hematolozima i liječnicima obiteljske medicine izradila RAKK – Putokaz za ranu dijagnozu multiplog mijeloma, smjernice koje liječnicima obiteljske medicine služe kao pomoć u postavljanju rane dijagnoze multiplog mijeloma, kako bi pacijente po potrebi usmjerili na dodatne pretrage ili posjet hematologu.
Kako bi se postavila dijagnoza mutliplog mijeloma, potrebno je obaviti više tipova pretraga. Anamneza i pregled bolesnika, na kojem će bolesnik liječniku izložiti sve tegobe koje ima je početak. Liječnik će zatim napraviti analizu krvi i mokraće (sedimentacija eritrocita, kompletna krvna slika, analiza mokraće i seruma kako bi se otkrila prisutnost M komponente i/ili lakih lanaca, te koncentracija kalcija, kreatinina i viskoznost seruma). Ovim analizama može se dobiti uvid u aktivnost bolesti, ali za direktan dokaz broja monoklonskih plazma stanica i potvrdu da se doista radi o multiplom mijelomu, nužno je učiniti analizu koštane srži.
S obzirom na to da je važan element simptomatske bolesti prisutnost koštanih promjena, nezaobilazan dio dijagnostičke obrade je radiološka obrada skeleta kojom se otkrivaju koštane promjene. Cilj dijagnostičkih postupaka je potvrditi dijagnozu bolesti što je prije moguće, odnsono prije nastanka teških komplikacija.
Suočavanje s dijagnozom multiplog mijeloma
Suočavanje s dijagnozom multiplog mijeloma izrazito je teško, kako za oboljele tako i za članove njihovih obitelji. Dokumentarni film “Moj mijelom: spremni za nove korake” donosi svjedočanstva oboljelih iz srednje Europe, među njima i mlade obitelji Ivana i Jelene Pravice te Kristine Bonić iz Hrvatske. U filmu se pojavljuje i naša Mira Armour, te cijenjeni hematolog, prof. dr. Heinz Ludwig, koji je gostovao na jednom od naših ranijih Susreta izvan bolnice.
O tome kako se lakše suočiti s dijagnozom multiplog mijeloma razgovarali smo u našoj Online ordinaciji sa stručnim djelatnicama Hrvatskog saveza za rijetke bolesti – psihologinjom Željkom Koprivnjak i socijalnom radnicom Idom Mirković Knaus. Razgovarali smo o mentalnom zdravlju oboljelih, psihološkoj podršci, procesu prihvaćanja dijagnoze, što sve može pomoći u tom procesu, te kako o dijagnozi razgovarati s djecom.
Psihološka podrška iznimno je važna u životu svakog pojedinca, a posebno kada se suočava s velikim životnim izazovima kao što su neizlječive maligne bolesti. Profesionalna psihološka pomoć bi trebala biti ponuđena svakom novodijagnosticiranom pacijentu, a prema našem mišljenju, i članovima njegove obitelji. Nažalost, u našoj se anketi manje od 10% ukupnog broja ispitanika izjasnilo kako su uslijed dijagnoze multiplog mijeloma dobili i informacije o pružateljima psihološke pomoći.
10-15% oboljelih od multiplog mijeloma razvije i AL amiloidozu
Amiloidoza lakih lanaca je rijetko stanje, s otprilike tridesetak novo dijagnosticiranih osoba u Hrvatskoj svake godine. Pojam „amiloidoza“ opći je naziv za skupinu stanja u kojima se abnormalni protein, nazvan amiloid, nakuplja u tkivima. Nakupljanjem amiloidnog proteina formiraju se „amiloidne naslage“, koje se mogu pojaviti u različitim organima ili tkivima te uzrokovati probleme.
Iako amiloidne naslage same po sebi nisu zloćudne, AL amiloidoza može biti povezana s multiplim mijelomom. Bez obzira na to ima li bolesnik multipli mijelom povezan s amiloidozom, liječenje AL amiloidoze slično je liječenju multiplog mijeloma. Pročitajte više
Multipli mijelom – bolest s tisuću lica
Multipli mijelom je bolest s tisuću lica, različitih simptoma i zahtjeva dugotrajan, multidisciplinarni pristup liječenju. Liječenje traje minimalno 6-8 mjeseci, a s obzirom na neizlječiv karakter bolesti, terapije održavanja i kontrole za veliku većinu mogu trajati doživotno.
U zadnjih dvadesetak godina liječenja multiplog mijeloma, prošli smo dug put od starih kemoterapija s teškim nuspojavama, na pametne lijekove prve i druge generacije s boljim rezultatima i lakšim nuspojavama, a koji omogućuju dulji i kvalitetniji život. Danas se otvaraju nove mogućnosti liječenja multiplog mijeloma imunoterapijom i kombinacijama imunoterapije i pametnih lijekova.
Kod mlađih pacijenata, do 65-70 godina starosti i dobrog općeg stanja, provodi se i autologna transplatacija matičnih stanica kojoj prethodi visokodozna kemoterapija. Kod nekih bolesnika potrebno je učiniti i dvije autologne transplatacije u razdoblju od 6 mjeseci da bi se postigla dobra kontrola bolesti.
Nakon uvodnog liječenja, koje uključuje i transplataciju (kod onih bolesnika kod kojih je to moguće), primjenjuje se konsolidacija, a potom održavanje. Održavanje podrazumijeva uzimanje jednog ili dva lijeka kojima je bolesnik liječen tijekom uvodne terapije, najčešće dvije godine, ali može i do kraja života, ili do povratka bolesti (relapsa). S obzirom da multipli mijelom često uzrokuje i oštećenja na kostima, ponekad su potrebni i ortopedsko-kirurški zahvati, terapije bisfosfonatima, a najčešće i fizikalna terapija.
U Hrvatskoj od 2019. nije odobren niti jedan novi lijek za liječenje mijeloma
U novim smjernicama EHA/EMN za liječenje multiplog mijeloma (objavljene 7. srpnja 2025.), koje u svom radu slijede i hrvatski hematolozi, za otprilike trećinu oboljelih nazire se mogućnost funkcionalnog, potpunog izliječenja. Nažalost, dio tih terapija još uvijek nije dostupan svim pacijentima u Hrvatskoj.
Iako smo neizmjerno zahvalni na lijekovima odobrenim 2019., njihovoj novoj indikaciji za netransplatibilne pacijente 2024. i kombinaciji za refraktorne na lenalidomid odobrenoj 2025., za prirodu multiplog mijeloma to nije dovoljno. Ti isti pacijenti kojima je to spasilo život, sada su u situaciji da im liječnici nemaju što ponuditi.
Stoga je udruga u ime oboljelih od multiplog mijeloma uputila molbu i apel Hrvatskom zavodu za zdravstveno osiguranje (HZZO) da u svom razmatranju dodatno sagleda životnu važnost novih terapija s gledišta pacijenata, ali i njihovu dugoročnu korist za zdravstveni sustav.
Nakon 2019. godine, vrijeme je da na listu lijekova za multipli mijelom u Hrvatskoj dođu lijekovi novih mehanizama dijelovanja, poput bispecifičnih protutijela i CAR-T stanične terapije.
Autologna transplatacija krvotvornih matičnih stanica (ATKMS)
Autologna transplatacija krvotvornih matičnih stanica je i dalje standard u liječenju multiplog mijeloma. Ona predstavlja terapijski proces u kojem se vlastite bolesnikove matične stanice vraćaju bolesniku nakon primjene visokodozne kemoterapije. Te krvotvorne matične stanice tada pomažu u obnovi koštane srži i stvaraju nove krvne stanice – eritrocite, lekocite i trombocite.
Ovaj postupak se uglavnom primjenjuje kod pacijenata do 70 (ponekad 75) godina starosti, zbog intenzivne visokodozne terapije i općenito se izbjegava kod pacijenata s ozbiljnim komorbiditetima i onima lošeg općeg stanja.
Samom postupku transplatacije prethodi uvodna terapija u trajanju od 4 do 6 mjeseci, najčešće VRD protokolom (bortezomib, lenalidomid, deksametazon), kojom pacijent treba postići barem djelomičnu remisiju kako bi bio kandidat za ATKMS.
Nakon uvodne terapije, započinje proces mobilizacije krvotvornih matičnih stanica iz koštane srži u perifernu krv. U tu svrhu pacijent prima kemoterapiju (ciklofosfamid) te faktor rasta granulocita (filgrastim). Proces prikupljanja matičnih stanica iz periferne krvi (leukafereze) najčešće se provodi 4. dan nakon primjene filgrastima. Bolesniku se uvodi centralni venski kateter koji se spoji na stanični separator kroz koji protječe krv iz koje se izdvaja dio u kojem se nalaze matične stanice, a ostatak se istovremeno vraća bolesniku. Bolesnik se jedan dan nakon leukafereze otpušta na kućnu njegu. Prikupljene matične stanice se zatim pohranjuju u posebnim biospremnicima gdje mogu ostati i više od 10 godina.
Proces transplatacije započinje hospitalizacijom bolesnika, najčešće u sterilnu sobu, gdje će boraviti 3-4 tjedna, ovisno o tijeku oporavka. Ovaj proces ima nekoliko faza, u prvoj fazi pacijent prima visokodoznu kemoterapiju (melfalan), koja dovodi do smrti brzo dijelećih stanica, poput zloćudnih plazma stanica. Dva dana nakon završetka kemoterapije, pacijentu se u obliku infuzije vraćaju njegove krvotvorne matične stanice. Sam postupak infuzije je jednostavan i traje svega 30 minuta, ali može biti praćen kratkotrajnim nuspojavama. Primljene matične stanice tada putuju do koštane srži, gdje se idućih 10-14 dana odvija proces usađivanja. To je ključan trenutak oporavka koštane srži, ali i izrazite imunološke ranjivosti.
Nakon terapije visokodoznom kemoterapijom i transplatacije vlastitih matičnih stanica, pacijent obično ulazi u remisiju. Ta remisija podrazumijeva smanjenje broja mijelomskih stanica, ali u većini slučajeva bolest nije u potpunosti eliminirana. Zbog toga se primjenjuje konsolidacijska terapija, a potom i terapija održavanja, kako bi se produžio period mirovanja bolesti i produbio odgovor terapije.
Kod bolesnika koji nakon prve transplatacije nisu postigli dobar odgovor, ili pak imaju visokorizičan tip multiplog mijeloma, unutar 6 mjeseci se pristupa drugoj, tandem transplataciji.
Osim autologne transplatacije krvotvornih matičnih stanica, u kojoj je pacijent sam sebi davatelj, postoje još dvije vrste transplatacija krvotvornih matičnih stanica: singena transplatacija (davatelj i primatelj su jednojajčani blizanci) te alogena transplatacija (davatelj i primatelj su različite osobe). Alogena transplatacija se u liječenju multiplog mijeloma provodi jako rijetko.
Više o postupku ATKMS i tome kako se pripremiti za nju, pogledajte u predavanju mag. med. tech. Ljiljane Pomper s našeg Susreta izvan bolnice u Zagrebu početkom ove godine.
Hrana kao podrška liječenju hematoloških bolesnika
Kakva bi trebala biti prehrana bolesnika sa multiplim mijelomom? Što su mikrobiom i mikrobiota te kakva je njihova uloga u održavanju zdravlja? To su pitanja koja prof. dr. sc. Toni Valković svakodnevno dobiva od svojih pacijenata, a u predavanju o hrani i mikrobiomu možete čuti što odgovara.
Ovo predavanje poslužilo nam je kao uvod u webinar u organizaciji KroMreža HMST pod nazivom “Hrana kao podrška liječenju hematoloških bolesnika” gdje smo imali prilike čuti predavanja vrhunskih dijetetičarki i stručnjakinja za nutricionizam onkoloških bolesnika, Kerry McMillen iz SAD-a i Eve Pavić s KBC-a Zagreb.
Svjetski dan borbe protiv sepse i Europski dan multiplog mijeloma
13.rujna obilježili smo Svjetski dan borbe protiv sepse. Sepsa pogađa 47 do 50 milijuna ljudi godišnje, usmrtivši ih najmanje 11 milijuna. 20% svih smrti u svijetu povezano je sa sepsom. Svatko može dobiti sepsu, ali određene skupine ljudi, poput oboljelih od multiplog mijeloma imaju veći rizik.Upoznajte znakove sepse – OSVIJEŠTENOST SPAŠAVA ŽIVOT!
Na Europski dan multiplog mijeloma, 27. rujna, u fokus smo stavili zajedničko donošenje odluka o liječenju. U hrvatskom zdravstvenom sustavu koncept zajedničkog donošenja odluka (shared decision-making) u onkologiji i hematologiji još nije sustavno razvijen, no sve se više prepoznaje njegova važnost. Uključivanje pacijenata i njihovih obitelji u odluke o liječenju multiplog mijeloma od ključnog je značaja jer doprinosi većoj adherenciji, boljoj kontroli bolesti i višoj kvaliteti života.
Terapijski arsenal za multipli mijelom posljednjih se godina značajno proširio. Iako nisu sve inovativne terapije jednako dostupne u Hrvatskoj kao u nekim drugim europskim zemljama, danas postoje različite opcije koje omogućuju individualizirani pristup liječenju – od standardne kemoterapije i transplantacije matičnih stanica, do imunomodulatora, proteasomskih inhibitora i monoklonskih antitijela. U praksi to znači da se izbor terapije temelji na medicinskim kriterijima (dob, komorbiditeti, prethodni odgovori na terapiju), ali i na preferencijama pacijenta, što je u skladu s modernim smjernicama u hematologiji.
Dijagnoza multiplog mijeloma duboko utječe na dinamiku obiteljskog života. Edukacija i uključivanje pacijenata u odluke o terapiji omogućuju im da, unatoč kroničnoj prirodi bolesti, planiraju svoj život i obiteljske aktivnosti na održiv način.
Susret izvan bolnice u Rapcu okupio vrhunske predavače i gotovo 100 sudionika
Nastavno na rujanske aktivnosti, udruga je u Rapcu održala svoj tradicionalni Susret izvan bolnice posvećen multiplom mijelomu i AL amiloidozi, namijenjen oboljelima i članovima njihovih obitelji, liječnicima, medicinskim sestrama (sudjelovanje je bodovano od strane Hrvatske liječničke komore i Hrvatske komore medicinskih sestara). Susret je bio edukativnog karaktera, uz stručna predavanja i panel razgovor hrvatskih i inozemnih stručnjaka te iskustva oboljelih. Sudionici su mogli postavljati pitanja, razgovarati sa stručnjacima i međusobno se upoznati i družiti. Na susretu je održano i nekoliko tematskih radionica na kojima su sudionici mogli razgovarati sa stručnim voditeljima i upoznati se s praktičnim rješenjima za probleme s kojima se susreću.
Prije susreta u Rapcu prisjetili smo se predavanja međunarodno poznatog stručnjaka za multipli mijelom, prof. dr. Jean-Luc Harousseau, profesora hematologije na Sveučilišnoj bolnici u Nantesu (Francuska). U svom predavanju održanom prošle godine na Susretu izvan bolnice u Splitu, prof. Harousseau nam je prenio najnovije informacije s IMS kongresa, održanog u Rio de Janeiru krajem rujna prošle godine. Njegovo predavanje bilo je usmjereno na novosti u liječenju multiplog mijeloma.
Dostupnost inovativnih lijekova, važnost primjene najbolje terapije u što ranijoj liniji liječenja, terapija održavanja kada se bolest dovede pod kontrolu, i drugi aspekti od interesa. Ovo predavanje će nam pomoći da zapamtimo gdje smo u Hrvatskoj s liječenjem mijeloma, i gdje želimo stići!
Na našem Susretu izvan bolnice u Rapcu imali smo čast ugostiti cijenjenog hematologa prof. dr. med. Hartmuta Goldschmidta iz Centra za mijelom u Heidelbergu, Njemačka. Prof. Goldschmidt govorio je o najnovijim spoznajama u liječenju multiplog mijeloma i AL amiloidoze, koje su predstavljene na nedavno održanom kongresu Međunarodnog društva za multipli mijelom (International Myeloma Society – IMS) u Torontu.
Veliko hvala našim članovima, liječnicima, medicinskim sestrama, volonterima i svima koji su, svatko na svoj način, doprinijeli da aktivnosti u sklopu Rujna – mjeseca svjesnosti o raku krvi – budu uspješno provedene.
